成骨不全怎么治疗
在早期婴儿阶段,鼓励父母轻柔地护理患儿。轮流左右侧卧有助于预防枕骨变扁,斜颈畸形及髋关节屈曲外旋畸形。仅在患儿清醒时采取俯卧位。父母应学会如何刺激上肢 。如果到了学龄前需要根据肢体的畸形情况做进一步手术治疗。具体情况最好到正规骨科整形医院进行治疗。
治療小兒成骨不全的方法是什麼?
主要是預防骨折,.改善負重力線,增加骨路強度,改善功能。80年代後期,陸續有一些試用降鈣素治療的報道,可經鼻腔粘膜吸收給葯,給鮭降鈣素(sal咖ncalcitonin)2―12個月,但效果並不滿意,除了給葯后4―5個月時,尿經脯氨酸排出稍增加外,沒有更多的改變。治療前、后骨密度無改變。
成骨不全得了这病怎么治疗
本病是一种先天性疾病,无特殊治疗。主要是预防骨折,要严格的保护患儿,一直到骨折趋减少为止,但又要防止长期卧床的?惴⒅ⅰ6怨钦鄣闹瘟仆??H恕5?钦塾?涎杆伲?潭ㄆ诳啥獭T诮谜??畏矫妫??昀从腥私??蔚某す嵌啻?囟希?┮猿さ乃枘谡耄?勒?韵撸?⒘粼诠悄谝苑乐乖俟钦邸H缙ぶ侍?。?质跤欣?咽保?捎靡焯骞且浦病6允??颊撸?勺鲲牍乔谐??0%~70%的病儿有脊柱侧突畸形,可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时,应矫正后作脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病,但疗效不肯定。
成骨不全症
成骨不全症(Osteogenisis Imperfecta)又称脆骨症(Fragililis ossium),原发性骨脆症(idiopathic osteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periosteal dysplasia)等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。
小儿成骨不全有治吗
对于这种先天性成骨不全,当今医学界并无有效方法治疗,医生能做的很有限,主要是对症治疗。
北京同仁医院-骨科-吴刚主治医师
成骨不全症可以治愈吗?
成骨不全症又称为脆骨病,也就是我们口头常说的“瓷娃娃”,这病是不可治愈的。极易发生骨折,哪怕是轻微的碰撞也会造成严重的后果,是一种罕见遗传性骨疾病,病情较轻的患者一般与常人无异,只是极易引起多发性骨折,而病情较重者很可能就因此而残废甚至死亡。
什么是成骨不全
一、症状表现:, 本病以骨骼发育不良,骨质疏松,脆性增加及畸形,蓝色巩膜及听力丧失为特征,但临床差异很大,重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡,轻者至学龄期才有症状,并可存活至高龄。广泛采用的临床分类方法是 Sillence 的四型分类法。Sillence等(1979)从遗传发生学角度将成骨不全分为四型,此种分型方法已得到学术界的认同。1型为常染色体显性遗传,蓝巩膜,只表现轻度骨畸形;2型相当于过去的先天型;3型为严重型,很多病例呈现宫内发育延迟,初生后即出现骨折,临床上出现严重的骨关节畸形,婴儿期表现蓝巩膜,儿童期以后则不显著,这一类型病人一般可以存活到成年;4型为常染色体显性遗传,但无蓝巩膜,中度骨关节畸形,虽无宫内发育延迟,一般发育速度慢,身材矮小。反复骨折是成骨不全的特征,以横断骨折、螺旋形骨折最常见,约15%的骨折发生在干骺端。骨折后可以有大量骨痂增生,多数可以愈合,但往往残留畸形。文献中有因4根长骨骨折后大量骨痴增生,导致高排出性心力衰竭及大量骨痴增生引起间隔综合征的报道。骨折不愈合易发生于进行性畸形加重反复骨折的部位,3型多于4型。局部可呈现萎缩或增殖改变。, 4岁时,70%的I型成骨不全患儿可以独立步行,1/3的4型患儿可以走或爬,而3型患儿此时还不能独立坐稳。10岁时,80%的3型患儿可独立坐稳,20%的患儿可 扶拐短距离行走。 50%1型与4型患儿牙齿形成缺陷,80%以上的3型患儿牙齿形成不全。并发先天性心脏畸形在3型也并非罕见。个别病例因耳硬化症造成听力障碍。近来文献中还有合并肾结石、肾乳头钙化及糖尿病的报道。, (一)骨脆性增加 轻微的损伤即可引起骨折,严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后,骨折趋势逐渐减少。, (二)蓝巩膜 约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明,可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常,其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。, (三)耳聋 常到11~40岁出现,约占25%,可能因耳道硬化,附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致,但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。, (四)关节过度松弛 尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻,平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。, (五)肌肉薄弱。, (六)头面部畸形 严重的颅骨发育不良者,在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔,顶骨及枕骨突出,两颞球状膨出,额骨前突,双耳被推向下方,脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。, (七)牙齿发育不良 牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色,易龋及早期脱落。, (八)侏儒。这是由于发育较正常稍短,加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。, (九)皮肤疤痕宽度增加,这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。, 二、诊断:, 一般并不困难。有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则,分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外,其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全,先天性肌弛缓,甲状腺功能减退及甲旁亢等区别,一般说来并不困难。
先天性软骨发育不全有什么较好的治疗方法吗?
治疗
预防和治疗均需补充维生素D并辅以钙剂,防止骨骼畸形和复发。
1.一般治疗
坚持母乳喂养,及时添加含维生素D较多的食品(肝、蛋黄等),多到户外活动增加日光直接照射的机会。激期阶段勿使患儿久坐、久站,防止骨骼畸形。
2.补充维生素D
初期每天口服维生素D,持续1个月后,改为预防量。激期口服,连服1个月后改为预防量。若不能坚持口服或患有腹泻病者,可肌注维生素D,大剂量突击疗法,1个月后改预防量口服。肌注前先口服钙剂4~5天,以免发生医源性低钙惊厥。
3.补充钙剂
维生素D治疗期间应同时服用钙剂。
4.矫形疗法
采取主动和被动运动,矫正骨骼畸形。轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正,应加强体格锻炼,可作些主动或被动运动的方法矫正,例如俯卧撑或扩胸动作使胸部扩张,纠正轻度鸡胸及肋外翻。严重骨骼畸形者外科手术矫正,4岁后可考虑手术矫形。
希望对你有帮助,望采纳!